En matière de surdité de l’adulte jeune, il n’est pas rare que l’on trouve, en arrière plan, une affection du tissus osseux présent dans l’oreille interne. L’otospongiose, terme qui désigne cette maladie, va progressivement réduire la mobilité de certaines parties de l’oreille interne, avec pour conséquence une moindre transmission sonore et, in fine, une déficience auditive invalidante. C’est en raison de sa nette propension à produire dans son sillage des symptômes acouphéniques que l’otospongiose mérite que l’on s’y attarde ici. Il sera utile et intéressant de comprendre comment la maladie se propage au sein de l’appareil auditif, allant jusqu’à en scléroser certaines pièces maîtresses. Il sera également pertinent de parcourir la panoplie de traitements envisageables car, il est utile de le préciser, il s’agit d’une pathologie causale de l’acouphène pour laquelle la chirurgie, par exemple, apporte de réels résultats.
Une maladie de l’os de l’oreille
L’otospongiose est caractérisée par le blocage progressif du troisième osselet, également appelé « étrier », blocage occasionné par une croissance osseuse anormale dans les parois de l’oreille interne. Cette pathologie se trouve être l’une des principales cause de surdité progressive chez l’adulte.
Il est à noter que l’otospongiose touche particulièrement des individus à peau blanche. En effet, ces derniers ont dix fois plus de chance de développer cette maladie que les personnes à peau noire. Il apparaîtrait que, parmi la population blanche, 3 personnes sur 1000 soient touchées par cette pathologie. Une victime bien connue de celle-ci fût le compositeur allemand Beethoven lequel devint alors progressivement incapable d’entendre ses dernières compositions.
Le traitement de l’otospongiose, notamment grâce aux progrès réalisés en matière de chirurgie, n’a cessé de s’améliorer depuis le 19ème siècle, devenant de plus en plus efficace.
Les femmes deux fois plus touchées par l’otospongiose
Les statistiques cliniques permettent de conclure qu’il existe une prévalence de la maladie chez les femmes. En effet, celles-ci auraient environ deux fois plus de chances d’être atteintes par ce dysfonctionnement osseux de l’oreille interne.
Notons également que, dans 9 cas sur 10, l’otospongiose a tendance à se manifester bilatéralement. Cela signifie que l’affection touche les deux oreilles. Concernant l’âge des personnes touchées, il semblerait que la pathologie puisse débuter entre 10 et 20 ans avec des manifestations cliniques qui interviennent entre 20 et 30 ans.
Une maladie largement congénitale
Bien que certains cas isolés puissent se produire, il apparaît que l’otospongiose soit plutôt corrélée des origines héréditaires. Cette origine génétique serait présente dans 7 cas sur 10, les 3 cas restants étant des cas non-héréditaires. Ceci explique pourquoi, lors du diagnostic, il sera fort pertinent de s’intéresser aux antécédents familiaux du patient.
Otospongiose et acouphènes
Il n’est pas rare qu’existe un lien direct entre la maladie et les symptômes acouphéniques. C’est la raison pour laquelle il sera pertinent de suspecter la présence d’une otospongiose notamment lorsque les acouphènes cohabitent avec une certaine déficience auditive.
La symptomatologie de l’otospongiose se compose donc de deux principaux indices. Il est à noter que ces derniers peuvent être unilatéraux ou bien bilatéraux.
Des indices de déficience auditive
Qu’il s’agisse d’une hypoacousie (diminution de l’acuité auditive) ou bien d’une surdité (disparition de l’acuité auditive), les symptômes de perte d’audition doivent alerter sur une possible pathologie sous-jacente. En l’espèce, l’otospongiose fait partie de la liste des maladies pouvant entraîner une déficience auditive plus ou moins grave.
La présence de symptômes acouphéniques
Ce type de symptômes qui se traduit souvent par des bourdonnements d’oreille peut être épisodique ou permanent. Il aura également tendance, selon les patients, à être perçu de manière unilatérale ou bien bilatérale. Pour 10 sujets atteints d’otospongiose, il apparaîtrait que près de 7 d’entre eux présenteraient des symptômes acouphéniques plus ou moins prononcés. On constate qu’il existe donc une réelle corrélation entre la maladie et le bruit parasite engendré.
Des possibles sensations de vertige
Si certains patients rapportent la présence de symptômes vertigineux, ces derniers n’affecteraient qu’une minorité des sujets. En effet, on estime que les vertiges seraient présents dans 10 à 20% des cas. Outre les vertiges, il est possible que certaines personnes puissent ressentir des sensations d’instabilité.
Le mécanisme de l’otospongiose
Afin de bien comprendre comment la maladie impacte l’appareil auditif, il est important de se pencher sur le fonctionnement global de celui-ci.
Qu’est ce qu’un son ? Eh bien, l’ensemble des sons que nous percevons grâce à nos deux oreilles sont avant tout des vibrations de l’air qui se propagent dans l’environnement, s’estompant avec la distance. C’est la raison pour laquelle le bruit d’un marteau piqueur sera très agressif lorsque l’on se trouve à 10 mètres d’un chantier tandis que le même bruit semblera de plus en plus léger au fur et à mesure que nous nous en éloignons.
Ces vibrations qui se propagent dans l’air vont être captées par notre oreille externe pour ensuite transiter via le conduit auditif jusqu’au tympan. Suite à cela, ces vibrations seront transmises à trois petites structures osseuses appelées « osselets ». Ces derniers vont alors transmettre à leur tour les vibrations auprès de la cochlée, un organe de l’oreille interne tapissé de cellules sensorielles auditives appelées « cellules ciliées ». Ce sont elles qui vont transformer la vibration initiale en un signal électrique qui sera transmis via le nerf auditif à une partie du cerveau nommé « cortex auditif ».
Les plus petits os du corps humain
Les trois osselets que sont le « marteau », ‘l’enclume » et « l’étrier » sont reliés les uns aux autres. Tous trois réagissent directement aux vibrations produites par le tympan. Très fins et délicats, ils constituent tout simplement les plus petits os du corps humain. Pour donner un ordre de grandeur, l’étrier ne mesure guère plus de 3 millimètres et ne pèse que de 2 à 4 milligrammes. Le rôle de l’étrier est capital. En effet, c’est lui qui assure la transmission vibratoire auprès de la cochlée.
Quand l’étrier perd de sa mobilité
On nomme « platine » ce petit plateau attenant à l’étrier et maintenu par un ligament. Lorsqu’une otospongiose se déclare, le tissu osseux qui entoure ce ligament connait un renouvellement anormal. Le ligament aura alors tendance à se rigidifier ce qui aura pour conséquence de réduire la mobilité de l’étrier. Celui-ci étant cerné de toute part, il ne pourra plus assurer correctement son rôle de transmission de la vibration auprès de la cochlée. C’est ainsi que survient la déficience auditive voire, la surdité.
Qu’est ce que l’otospongiose cochléaire ?
Dans certains cas plus rares, la pathologie va toucher directement la cochlée ou le vestibule lequel assure un rôle clé dans l’équilibre. Lorsque l’otospongiose est de cette nature, la surdité est qualifiée de « neurosensorielle » en raison de son caractère plus nerveux que mécanique. Cependant, il est à noter que cette variante de la maladie n’affecte que 14% des sujets.
Les différentes solutions qui permettent de traiter l’otospongiose
A l’issu du diagnostic visant à identifier cliniquement la présence d’une otospongiose, le patient pourra alors être traité de plusieurs manières différentes selon son âge et la gravité des symptômes.
Une observation pour suivre l’évolution de la maladie
Cette option plutôt aisée à mettre en oeuvre sera pertinente lorsque la surdité de transmission (anomalie dans la transmission des vibrations due à une perte de mobilité de l’étrier) n’affecte qu’une seule oreille (phénomène unilatéral) et que la perte auditive reste contenue (entre 30 et 40 décibels).
Une éventuelle pose de prothèses auditives
Lorsque, pour diverses raisons tenant aux spécificités du patient, l’option chirurgicale n’est pas souhaitable, demeure la possibilité d’opter pour la pose de prothèses auditives. L’appareillage prothétique pourra aider le patient à recouvrer certaines de ses capacités auditives et, parfois, cela suffira à combattre la présence des symptômes acouphéniques. Sur ce point, nous vous invitons à lire notre sujet-expert comment les aides auditives agissent-elles sur les acouphènes.
L’option thérapeutique médicale
Cette voie médicale utilise le fluorure de sodium ainsi qu’une combinaison de vitamine D et de Calcium. Cette forme de traitement, préconisée en présence de troubles de l’équilibre, permet chez certains patients de freiner l’évolution de la maladie.
L’intervention chirurgicale
Il faut savoir que ce type de traitement par chirurgie est aujourd’hui démocratisé. Le chirurgien procédera à une ablation de la partie touchée de l’étrier afin de le remplacer par un minuscule implant. Dans ce cas l’opération sera appelée « stapédotomie ». Il est également possible que le chirurgien choisisse de remplacer intégralement l’étrier. On parlera alors de « stapédectomie ». Il est à noter que l’une et l’autre de ces pratiques sont de nature à restaurer les facultés auditives du patient. Lorsque l’intervention est couronnée de succès, les symptômes de vertiges et d’acouphènes s’estompent rapidement.
Des risques à ne pas négliger
Il faut garder à l’esprit que cette option thérapeutique chirurgicale peut présenter certains risques dont il convient d’voir conscience. Une des séquelles problématiques possibles est l’endommagement irréversible de la cochlée. Les complications résultant de ce type d’intervention peuvent affecter jusqu’à 1 patient sur 20 avec des répercutions négatives sur les acouphènes, les vertiges, l’audition ainsi que d’éventuelles atteintes du nerf facial du fait de sa proximité anatomique avec l’étrier. Rajoutons que dans 1% des cas, une surdité totale apparaît dans les 30 jours suivant l’intervention.
Des résultats très encourageants
Malgré ces risques, lesquels demeurent relativement faibles, la solution chirurgicale apparaît plutôt séduisante. En effet, on constate de très bons résultats chez 9 patients sur 10 avec une réelle amélioration de la surdité transmissive. Il est à noter que la durée d’hospitalisation oscille entre 1 et 2 jours.
